Enfermedad de Whipple
Gastroenterología

Enfermedad de Whipple

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Enfermedad de Whipple

  • Epidemiología
  • Presentación
  • Diagnóstico diferencial
  • Investigaciones
  • administración
  • Pronóstico

Una enfermedad multisistémica crónica y recurrente, descrita por primera vez en 1907 por George Hoyt Whipple, un patólogo estadounidense.[1] Describió la enfermedad como una lipodistrofia intestinal caracterizada por:

  • Pérdida de peso.
  • Tos crónica.
  • Acumulación de grasa en el intestino, ganglios linfáticos mesentéricos y heces.

Ahora se cree que se debe a una infección con actinomiceto Tropheryma whipplei Combinado con inmunidad celular mediada defectuosa.[2] Probablemente se adquiere como una infección entérica ya que este organismo se encuentra comúnmente en las aguas residuales. También se ha detectado en el suelo y se presume que es ubicuo.[3, 4]

Tradicionalmente, la enfermedad de Whipple ha presentado un desafío diagnóstico, tanto para los clínicos como para los patólogos.[5, 6]

Epidemiología

La enfermedad de Whipple es una condición extremadamente rara. La incidencia se estima en menos de 1 por 1,000,000 por año.[2]

Factores de riesgo[7, 8]

La incidencia aumenta en:

  • Personas de mediana edad y mayores.
  • Los machos más que las hembras.
  • Pacientes caucásicos
  • Grupos familiares (sugiriendo un componente inmunogenético).
  • Antígeno HLA-B27; HLA-DRB1 * 13 y DQB1 * 06 alelos.[9]
  • Trabajadores de plantas de alcantarillado, agricultores y trabajadores agrícolas.

Presentación[5, 7]

No todas las personas con infección desarrollan síntomas, apoyando la idea de que un defecto en la respuesta inmune celular puede predisponer a ciertos individuos.[3] Puede haber muchas formas diferentes de presentación, siendo las comunes:

  • Poliartralgia: transitoria y episódica (a menudo un síntoma prodrómico).
  • Síntomas gastrointestinales:
    • Dolor abdominal.
    • Diarrea.
    • Anorexia y pérdida de peso.
    • Distensión.
    • Flatulencia.
    • Esteatorrea (por malabsorción).
    • Hemorragia gastrointestinal.
  • Fiebre intermitente de bajo grado.
  • Tos crónica.
  • Hiperpigmentación (ocurre en el 50%).

También puede haber:

  • Linfadenopatía generalizada.
  • Anemia y, más raramente, anormalidades de la coagulación.
  • Compromiso cardíaco: pericarditis, miocarditis, lesiones valvulares.
  • Compromiso del sistema nervioso central (SNC) en el 10%: dolor de cabeza, confusión, demencia, oftalmoplejía, mioclono, movimientos oculomasticatorios (movimientos oculares convergentes con movimientos simultáneos de masticación), anomalías de la marcha, convulsiones, coma.
  • Afectación ocular: uveítis, vitritis, queratitis, retinitis, hemorragias retinianas.
  • Afectación pulmonar: derrame pleural, ensanchamiento mediastínico (debido a una linfadenopatía).
  • Enteropatía con pérdida de proteínas con hipoalbuminemia y edema (debido a la pérdida de proteínas).
  • Afectación de la piel - muy rara; Puede ser debido a la desnutrición o una reacción inmune a T. whipplei que conduce a afecciones que incluyen placas eccematosas, psoriasis y eritema nudoso.[10]

Diagnóstico diferencial[11]

  • SIDA con Mycobacterium avium Infección compleja del intestino delgado.
  • Enfermedad celíaca.
  • Sarcoidosis
  • Artritis reactiva.
  • Fiebre mediterránea familiar.
  • Enfermedad de Behçet.
  • Linfoma intestinal.

Investigaciones[12]

El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica:

  • Las pruebas de sangre y malabsorción de rutina no son específicas.
  • La imagen confirmará la participación de diferentes órganos, pero no es un diagnóstico.
  • La biopsia del tejido afectado, generalmente el duodeno, muestra una infiltración de la lámina propia con macrófagos positivos de tinción de ácido-Schiff (PAS) periódicos con grupos intracelulares de T. whipplei.
  • La PCR del ARN bacteriano (secuencia de ARNr 16s exclusiva) se usa cada vez más en el diagnóstico y se puede realizar a partir de sangre periférica, LCR y otras muestras de tejido.[13]

administración[7]

  • Los antibióticos son el principal tratamiento.[14] Se requerirá asesoramiento microbiológico experto. Generalmente se aconseja tratamiento prolongado durante 1-2 años.
  • Repita la PCR al final del tratamiento.

Pronóstico

  • Progresión insidiosa y fatal si no se trata.
  • Los síntomas locomotores y gastrointestinales pueden mejorar muy rápidamente con el tratamiento, pero la remisión histológica puede llevar varios años.
  • Haga un seguimiento de cerca para detectar signos de recurrencia: hay una recaída en aproximadamente el 40%.[7]

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Lecturas adicionales y referencias

  1. Fenollar F, Puechal X, Raoult D; Enfermedad de Whipple. N Engl J Med. 2007 Ene 4356 (1): 55-66.

  2. Desnues B, Ihrig M, Raoult D, et al.; Enfermedad de Whipple: una enfermedad de macrófagos. Clin Vaccine Immunol. 2006 febrero

  3. Deriban G, Marth T; Conceptos actuales de inmunopatogenia, diagnóstico y terapia en Whipple's Curr Med Chem. 200613 (24): 2921-6.

  4. Schneider T, Moos V, Loddenkemper C, et al.; Enfermedad de Whipple: nuevos aspectos de la patogenia y el tratamiento. Lancet Infect Dis. 2008 Mar8 (3): 179-90.

  5. Rakshit RC, Mackay JD; Un enigma diagnóstico. Posgrado Med J. 2003 Sep

  6. Mahnel R, Marth T; Avances, problemas y perspectivas en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Whipple. Clin Exp. Med. 2004 sep

  7. Amendolara M, Barbarino C, Bucca D, et al.; Tratamiento quirúrgico de la infección de la enfermedad de Whipple: presentación de un caso raro y revisión de la literatura. G Chir. 2013 abr34 (4): 117-21.

  8. Fenollar F, Celard M, Lagier JC, y otros; Endocarditis por Tropheryma whipplei. Emerg Infect Dis. 2013 Nov19 (11): 1721-30. doi: 10.3201 / eid1911.121356.

  9. Martinetti M, Biagi F, Badulli C, et al.; Los alelos HLA DRB1 * 13 y DQB1 * 06 están asociados a la enfermedad de Whipple. Gastroenterología. 2009 Jun136 (7): 2289-94. Epub 2009 27 de enero.

  10. Schaller J, Carlson JA; Lesiones similares a eritema nodoso en la enfermedad de Whipple tratada: signos de inmunidad de J Am Acad Dermatol. 2009 Feb60 (2): 277-88.

  11. Murray JA, Rubio-Tapia A; Diarrea por enfermedades del intestino delgado. Mejor Pract Res Clin Gastroenterol. 2012 26 de octubre (5): 581-600. doi: 10.1016 / j.bpg.2012.11.013.

  12. Marth T, Raoult D; Enfermedad de Whipple. Lanceta. 2003 18 de enero

  13. Yajima N, Wada R, Kimura S, y otros; Enfermedad de Whipple diagnosticada con PCR que utiliza especímenes de la mucosa intestinal embebidos en parafina y fijados con formalina. Intern Med. 201352 (2): 219-22. Epub 2013 15 de enero.

  14. Basagiannis CS, Panagoulias GS, Tentolouris N, et al.; Enfermedad de Whipple. South Med J. 2010 abr103 (4): 353-6.

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