Necrobiosis Lipoidica
Dermatología

Necrobiosis Lipoidica

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Necrobiosis Lipoidica

  • Epidemiología
  • Presentación
  • Diagnóstico diferencial
  • Investigaciones
  • administración
  • Pronóstico

La necrobiosis lipoídica es un trastorno inflamatorio de la piel caracterizado por lesiones callosas de forma irregular con pigmentación de color marrón rojizo y atrofia central. Originalmente se describió en conjunto con la diabetes: en 1929, Oppenheim, quien acuñó el nombre dermatitis atrófica lipoídica diabética y, en 1932, por Urbach quien la llamó. necrobiosis lipoidica diabetica. Como ocurre también en ausencia de diabetes, ahora se conoce como necrobiosis lipoídica, un término que se aplica a todos los casos, ya sea que ocurra en personas con diabetes o no.

La patología es la degeneración del colágeno con respuesta granulomatosa, asociada a vasos sanguíneos engrosados ​​y deposición de grasa. La causa subyacente es desconocida pero se cree que involucra microangiopatía.1

Epidemiología2

Es una condición rara de la piel. Si bien existe una alta prevalencia de diabetes mellitus en pacientes con necrobiosis lipoídica (un tercio de los casos tiene diabetes y dos tercios tienen anormalidades de tolerancia a la glucosa), la prevalencia informada de necrobiosis lipoídica en pacientes con diabetes es del 1-2%. Se presenta con mayor frecuencia en los años 30, pero puede presentarse a cualquier edad, incluida la infancia. Tiende a aparecer más temprano en las personas con diabetes que en otras: en un estudio, aproximadamente el 2% de las personas jóvenes con diabetes (de hasta 22 años) tuvieron una lesión lipoídica necrobiosis en comparación con ninguno de los sujetos control.3 Es tres veces más común en las mujeres que en los hombres. El agrupamiento familiar no diabético de necrobiosis lipoídica ocurre pero extremadamente raramente.

El hábito de fumar es más frecuente en pacientes con diabetes con necrobiosis lipoídica que en los que lo padecen, al igual que las complicaciones diabéticas (retinopatía y nefropatía), aunque la presencia de necrobiosis lipoídica no se correlaciona con el control diabético.

Presentación

  • Los parches brillantes se agrandan lentamente durante meses o años. Son inicialmente de color marrón rojizo y 1-3 mm de diámetro, pero progresan a amarillo y se convierten en placas deprimidas y atróficas.
  • El sitio más común es el área pretibial, pero pueden ocurrir en la cara, el cuero cabelludo, el tronco y la parte superior de los brazos donde es menos probable que se diagnostiquen correctamente.
  • A menudo no hay dolor (debido a la neuropatía asociada) pero puede ser muy doloroso.
  • El trauma produce ulceración.
  • Se puede demostrar el fenómeno de Köbner, en el cual las lesiones ocurren en áreas de trauma. (Este fenómeno se asocia más típicamente con la psoriasis y el liquen plano).

Diagnóstico diferencial

Por lo general, la apariencia es bastante típica, pero las variaciones pueden ser difíciles de diagnosticar. Considerar como causa de úlceras en las piernas atípicas en pacientes diabéticos.4

  • Las lesiones anulares superficiales pueden parecer granuloma anular. Sin embargo, el granuloma anular no presenta el típico aspecto graso amarillo de las placas de necrobiosis lipoídica.
  • Las lesiones amarillas y grasas pueden parecerse al xantoma.
  • La sarcoidosis puede aparecer muy similar, incluso en la histología.
  • Eritema nodoso. Estas lesiones no se ulceran.
  • Los nódulos reumatoides son histológicamente similares pero tienden a ser elevados en lugar de atróficos. Se han descrito áreas necrobióticas ulceradas en la artritis reumatoide.
  • El eccema varicoso produce una erupción escamosa y generalmente está cerca de los maléolos.

Investigaciones

Si no se sabe si el paciente tiene diabetes, debe revisarse. La biopsia de la lesión puede ser útil, pero tenga en cuenta la mala cicatrización de la herida.

administración2, 5

El manejo se ve afectado por la falta de comprensión de la etiología de la condición. Ningún tratamiento hasta la fecha es completamente efectivo y, si bien se han probado numerosos tratamientos, ninguno ha demostrado su eficacia con base en ensayos controlados.

  • Se deben evitar los traumas y se deben emplear estrategias para la prevención de úlceras. La atención de heridas para las úlceras establecidas es igual que para otras úlceras diabéticas.
  • Los esteroides tópicos potentes generalmente se consideran tratamiento de primera línea. Esto puede reducir la inflamación, pero no beneficia a las lesiones quemadas y puede agravar la atrofia, por lo que se requiere un control cuidadoso de esto. Las inyecciones intralesionales de esteroides también son útiles, pero aumentan el riesgo de ulceración.
  • Las drogas inmunomoduladoras también se han utilizado, con diferentes niveles de éxito, para tratar la necrobiosis lipoídica:
    • Ciclosporina6
    • Tacrolimus tópico7
    • Terapias del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α)8
    Los estudios demuestran la curación espontánea de la necrobiosis lipoídica después del trasplante de páncreas y riñón y, sin embargo, el régimen inmunosupresor ha jugado un papel importante en esto.9, 10
  • El tratamiento antiplaquetario parece lógico, pero los ensayos controlados han tenido resultados diferentes. Se han usado aspirina y dipiridamol. La pentoxifilina disminuye la viscosidad de la sangre y aumenta la fibrinólisis y la deformidad de los eritrocitos y puede ser útil. La ticlopidina y las inyecciones perilesionales de heparina se han utilizado en ensayos no controlados.
  • La escisión y el injerto se usan ocasionalmente, pero la curación deficiente y la recurrencia son comunes.
  • Fototerapia. Se ha utilizado la terapia fotodinámica, al igual que los retinoides tópicos y los psoralenos tópicos con ultravioleta A (PUVA).
  • El tratamiento con láser se ha utilizado para estabilizar las lesiones y reducir el eritema y las telangiectasias.

Pronóstico

Las lesiones no se curan bien y, por lo general, se consideran una afección crónica y recurrente. Se sabe que remiten espontáneamente e incluso se resuelven. La complicación más común es la ulceración, pero ocasionalmente puede surgir carcinoma de células escamosas en áreas de larga necrobiosis lipoídica.1, 11

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Lecturas adicionales y referencias

  • Dissemond J; Imágenes en medicina clínica. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. N Engl J Med. 2012 jun 28366 (26): 2502. Doi: 10.1056 / NEJMicm1109700.

  • Necrobiosis lipoidica; DermNet NZ

  • Condiciones relacionadas - Necrobiosis lipoídica; Diabetes Reino Unido

  1. Reid SD, Ladizinski B, Lee K, y otros; Actualización sobre la necrobiosis lipoídica: una revisión de la etiología, el diagnóstico y las opciones de tratamiento. J Am Acad Dermatol. 2013 Nov69 (5): 783-91. doi: 10.1016 / j.jaad.2013.05.034. Epub 2013 19 de agosto.

  2. Grillo E, Rodríguez-Muñoz D, González-García A, et al.; Necrobiosis lipoídica. Aust Fam Médico. 2014 mar43 (3): 129-30.

  3. Pavlovic MD, Milenkovic T, Dinic M, et al.; Prevalencia de manifestaciones cutáneas en pacientes jóvenes con diabetes tipo 1. Cuidado de la diabetes. 2007 30 de agosto (8): 1964-7. Epub 2007 22 de mayo.

  4. Gottrup F, Karlsmark T; Úlceras en las piernas: presentaciones poco frecuentes. Clin Dermatol. 2005 Nov-Dec23 (6): 601-11.

  5. Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, et al.; Actualización sobre las características clínicas y de laboratorio en la necrobiosis lipoídica: un estudio retrospectivo multicéntrico de 52 pacientes. Eur J Dermatol. 2012 noviembre-diciembre 22 (6): 770-5. doi: 10.1684 / ejd.2012.1839.

  6. Stanway A, Rademaker M, Newman P; Curación de la necrobiosis lipoídica ulcerosa grave con ciclosporina. Australas J Dermatol. 2004 May45 (2): 119-22.

  7. Rallis E, Korfitis C, Gregoriou S, et al.; Asignación de nuevos roles a tacrolimus tópico. Experto Opin Investig Drogas. 2007 16 de agosto (8): 1267-76.

  8. Suárez-Amor O, Pérez-Bustillo A, Ruiz-González I, et al.; Necrobiosis terapia lipoídica con productos biológicos: un caso ulcerado que responde al etanercept y una revisión de la literatura. Dermatología. 2010221 (2): 117-21. doi: 10.1159 / 000314694. Epub 2010 25 de junio.

  9. Gullo D, Latina A, Tomaselli L, et al.; Curación de lesiones crónicas de necrobiosis lipoídica en un paciente diabético tipo 1 después de un trasplante de páncreas y riñón: reporte de un caso. J Endocrinol Invest. 2007 Mar30 (3): 259-62.

  10. Souza AD, El-Azhary RA, Gibson LE; ¿El trasplante de páncreas en pacientes diabéticos afecta la evolución de la necrobiosis Int J Dermatol. 2009 Sep48 (9): 964-70.

  11. Lim C, Tschuchnigg M, Lim J; Carcinoma de células escamosas que surge en un área de larga necrobiosis lipoídica. J Cutan Pathol. 2006 ago33 (8): 581-3.

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