Corea de Sydenham

Corea de Sydenham

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Corea de Sydenham

  • Epidemiología
  • Características clínicas
  • Diagnóstico
  • Corea gravídica
  • Diagnóstico diferencial
  • Enfermedades asociadas
  • Tratamiento
  • Pronóstico

Sinónimo: Baile de San Vito.

Corea de sydenham Es una manifestación neurológica de la fiebre reumática (FR). La corea (de la palabra griega que significa "danza") ocurre en el 20-40% de los pacientes con RF[1]. Aunque es la causa más común de corea aguda en todo el mundo, los casos son ahora raros en el mundo desarrollado.[2].

Se desencadena un proceso autoinmune después de la infección con estreptococos beta-hemolíticos del grupo A (GABHS). Se cree que el mimetismo molecular entre los antígenos estreptocócicos y del SNC subyace a la patogénesis de esta enfermedad. Los anticuerpos contra los ganglios basales reactivos (ABGA, por sus siglas en inglés) se forman en pacientes genéticamente predispuestos y se cree que causan el daño neurológico[3].

Thomas Sydenham describió la corea en 1686 en una obra titulada Schedula monitoria de novae febris ingressu Pero la asociación con RF no fue apreciada hasta 180 años después por Roger en 1866.[4]. Los Criterios de Jones para el diagnóstico de RF se originaron en 1944; sin embargo, solo en su revisión en 1992 se aceptó la corea de Sydenham como una característica de diagnóstico de RF[5, 6].

Gran parte de la literatura sobre la corea de Sydenham es muy antigua. La enfermedad en sí parece haber cambiado con el tiempo. Es sustancialmente menos común de lo que era, pero también los síntomas tienden a ser menos graves y las recaídas son menos frecuentes. Esto puede deberse en parte a la penicilina, pero la mejora de las condiciones sociales y la reducción natural de la virulencia de los estreptococos también han jugado un papel importante.[1, 7].

Epidemiología

  • La edad típica de inicio es 5-15 años.
  • Existe una preponderancia femenina en la mayoría de los estudios.
  • Una predisposición corre en las familias.
  • La incidencia de la corea de Sydenham refleja la de RF. Rara vez se ve en los países desarrollados hoy en día. En los países en vías de desarrollo, la tasa es mucho más alta pero con mucha variación y, a menudo, un registro deficiente.
  • Tanto los episodios primarios como los recurrentes son igualmente comunes.

Factores de riesgo

El hacinamiento y la mala higiene son importantes.

Características clínicas

A menudo se presenta con otras características típicas de RF, al menos en la primera ocasión; sin embargo, puede presentarse de forma aislada, especialmente si se trata de un ataque repetido. Típicamente, el primer episodio ocurre 4-8 semanas después de un episodio de faringitis de GABHS.

Las características de la corea son:

  • Movimientos involuntarios
  • Hipotonia
  • Debilidad muscular
  • Rasgos psicologicos

Trastornos del movimiento[8, 9]

  • La corea es un movimiento involuntario y aleatorio, como un brazo que vuela hacia arriba. Esto es peor cuando 'bajo presión'. El niño puede tratar de convertir esto en un movimiento aparentemente intencional empujando su cabello hacia atrás o rascándose la nariz.
  • La hemicorea ocurre en aproximadamente el 20%, pero un examen cuidadoso a menudo mostrará características más suaves en el otro lado.
  • Se trata de las extremidades y la cara y pueden ser acusados ​​de "hacer caras". Los movimientos se producen en reposo y desaparecen en el sueño.
  • La corea interfiere con los movimientos voluntarios y causa una marcha torpe, caídas y derrames y explosiones explosivas del habla disartrica.
  • Pídale al paciente que extienda sus brazos y extienda sus dedos. Sus dedos se moverán de una manera como tocar el piano. La debilidad muscular lleva a la incapacidad de mantener un agarre constante. Pídale al paciente que agarre su mano o muñeca con fuerza y ​​manténgala. La fuerza fluctuante de la empuñadura se llama "empuñadura de la lechera".
  • El 'signo pronador' es una hiperpronación de las manos, con las palmas hacia afuera cuando los brazos se sostienen sobre la cabeza.
  • El tono suele disminuir, drásticamente en algunos: aproximadamente el 2% de los niños quedan en cama (corea paralítica).
  • Otros hallazgos motores incluyen la motricidad y los tics.

Síntomas psicologicos[10, 11]

Los síntomas psicológicos preceden a la corea y pueden recaer y remitir. Incluyen:

  • La labilidad emocional.
  • Comportamiento obsesivo-compulsivo.
  • Defectos cognitivos.
  • Cambio de personalidad.
  • Déficit de atención e hiperactividad.

Diagnóstico[8]

Muchas de las características de laboratorio de la RF pueden estar ausentes, especialmente si el inicio de la enfermedad fue un tiempo significativo después de la infección estreptocócica y la RF puede no haber sido evidente. La corea puede demorar hasta seis meses por detrás de la infección estreptocócica. No hay una sola prueba de diagnóstico. Se deben excluir otras causas de la corea y, a menudo, el diagnóstico es de exclusión en un niño de la edad apropiada.

  • Para cuando se presenta la corea, es inusual poder aislar GABHS de la faringe.
  • El recuento sanguíneo puede ser normal y la ESR y la PCR vuelven a la normalidad.
  • El título de antiestreptolisina O y otras pruebas serológicas descritas con RF pueden ser útiles.
  • Se han descrito anticuerpos antineuronales, pero no forman parte del diagnóstico de rutina. El título de anticuerpos disminuye a medida que la enfermedad mejora y vuelve a aumentar en la recaída.[12].
  • Los estudios de RM son a menudo normales, pero la espectroscopia de RM puede revelar daño autoinmune a los núcleos basales[13].

Corea gravídica

Este es un diagnóstico descriptivo más que etiológico. Simplemente se refiere a la corea en el embarazo. En 1900, su incidencia fue descrita como 1 en 300 entregas, pero ahora es una rareza extrema en el Reino Unido.

  • La mayoría de los casos son un resurgimiento de la corea de Sydenham en el medio hormonal del embarazo, pero también puede precipitarse mediante el uso de anticonceptivos orales.
  • En la década de 1930, al menos el 35% de los pacientes tenían una historia definida de RF aguda (ARF) o corea de Sydenham y el 4% de los pacientes con corea gravídica tenían ARF[14].
  • El 21% de las mujeres experimentan corea recurrente con embarazos posteriores y se han descrito varios casos en los que se produjeron ataques en tres, cuatro e incluso cinco embarazos.[15, 16].
  • Si no se trata, la enfermedad se resuelve en el 30% de los pacientes antes del parto, pero en el otro 70% persiste hasta el puerperio. Los síntomas frecuentemente se desvanecen rápidamente en los días posteriores al parto.
  • La tasa de mortalidad ha disminuido desde la década de 1930 y ahora está por debajo del 1%.

Diagnóstico diferencial

En la década de 1930, si un médico veía a un paciente con corea, especialmente si era un niño o una mujer joven, era razonable suponer que el diagnóstico era la corea de Sydenham. En las sociedades occidentales de hoy, tal presentación es improbable Para ser la corea de Sydenham se debe prestar especial atención al diagnóstico diferencial. El curso temporal de la corea es útil para el diagnóstico: la mayoría de los niños previamente sanos con una corea aguda o subaguda tienen una etiología autoinmune[17]. Las causas adicionales de las coreas infantiles incluyen:

  • Otras causas autoinmunes, como las observadas en el lupus eritematoso sistémico.
  • Causas genéticas:
    • La corea hereditaria benigna comienza en la infancia y es una corea no progresiva. La herencia suele ser autosómica dominante, aunque se han notificado casos raros de herencia autosómica recesiva y ligada al X[18].
    • La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo del cobre.
    • Ataxia telangiectasia y otras afecciones relacionadas.
    • La enfermedad de Huntington se presenta con mayor frecuencia entre los 35 y los 45 años, pero puede ser más joven, especialmente si se hereda de la línea paterna. Generalmente hay, pero no invariablemente, una historia familiar. Existe una forma juvenil que debe verse como una variación de la forma normal y no como una entidad distinta[19].
  • Parálisis cerebral atetoide.
  • Causas inducidas por fármacos: las más importantes son la metoclopramida, las fenotiazinas y el haloperidol.
  • Tumores cerebrales primarios y metastásicos que afectan los ganglios basales.
  • Metabólico: encefalopatía de bilirrubina y toxinas, especialmente envenenamiento por monóxido de carbono, manganeso y organofosfato.

Enfermedades asociadas

La mayoría de los pacientes con corea de Sydenham tendrán otras manifestaciones de RF[20]:

  • El 60-80% tiene afectación cardíaca, particularmente de la válvula mitral.
  • El 30% tiene artritis y compromiso articular.

Tratamiento[8]

  • Por lo general, se recomienda el reposo, ya que la enseñanza tradicional es que esto reduce el riesgo de cardiopatía reumática, aunque esto no se basa en la evidencia.
  • La consideración más importante es la profilaxis secundaria, generalmente con penicilina, para prevenir nuevas infecciones estreptocócicas.
  • Varios medicamentos pueden ayudar a controlar la corea, aunque muchos de ellos pueden tener sus propios efectos extrapiramidales. Probablemente el mejor documentado de estos sea el haloperidol, pero el valproato es ahora la elección de primera línea de la mayoría de los especialistas.[20].
  • Los medicamentos que bloquean el receptor de dopamina, como la pimozida, se usan para pacientes que no responden o con corea paralítica (uso sin licencia)[21].
  • Las terapias inmunitarias (p. Ej., Intercambio de plasma, inmunoglobulinas intravenosas) pueden desempeñar un papel en pacientes seleccionados[22].
  • La metilprednisolona intravenosa seguida de un curso de reducción gradual de prednisona oral se ha utilizado con buenos resultados[23].
  • Consulte el artículo separado sobre la fiebre reumática con respecto al tratamiento de las complicaciones cardíacas.
  • Un reporte de caso mostró una resolución completa de la corea de Sydenham severa con plasmaféresis[24].

Pronóstico

  • Comúnmente, la corea de Sydenham es autolimitada con remisión espontánea. Los síntomas generalmente mejoran en una o dos semanas y mejoran a los 8-9 meses, y rara vez duran un año; sin embargo, pueden ocasionalmente encerar y menguar por hasta 10 años.
  • No da lugar a ningún déficit neurológico.
  • Alrededor del 20% de los pacientes tienen una recurrencia, generalmente dentro de los dos años posteriores al ataque inicial.[25].

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Lecturas adicionales y referencias

  • Thomas Sydenham; whonamedit.com

  • Wei F, Wang J; Imágenes en medicina clínica. La corea de Sydenham, o la danza de San Vito. N Engl J Med. 2013 Nov 7369 (19): e25. Doi: 10.1056 / NEJMicm1303705.

  • Bonthius DJ, Karacay B; Corea de Sydenham: no se ha ido y no se ha olvidado. Semin Pediatr Neurol. 2003 Mar10 (1): 11-9.

  1. Walker KG, Wilmshurst JM; Una actualización sobre el tratamiento de la corea de Sydenham: la evidencia de intervenciones establecidas y en evolución. Ther Adv Neurol Disord. 2010 Sep3 (5): 301-9. Doi: 10.1177 / 1756285610382063.

  2. Korn-Lubetzki I, Marca A; Corea de Sydenham en Jerusalén: todavía presente. Isr Med Assoc J. 2004 6 de agosto (8): 460-2.

  3. Ben-Pazi H, Stoner JA, Cunningham MW; Los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas en la corea de Sydenham. Más uno. 2013 sep 208 (9): e73516. doi: 10.1371 / journal.pone.0073516.

  4. Martino D, Tanner A, Defazio G, y otros; Rastreo de la corea de Sydenham: documentos históricos de un hospital pediátrico británico. Arch Dis Niño. 2005 May90 (5): 507-11.

  5. Jones TD; Diagnóstico de la fiebre reumática. Jama 1944

  6. No hay autores listados; Pautas para el diagnóstico de la fiebre reumática. Criterios de Jones, actualización de 1992. Grupo especial de redacción del Comité sobre Fiebre Reumática, Endocarditis y Enfermedad de Kawasaki del Consejo de Enfermedades Cardiovasculares en Jóvenes de la Asociación Americana del Corazón. Jama 1992 Oct 21268 (15): 2069-73.

  7. Stevens D; Streptococcus pyogenes

  8. La guía australiana para la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de la fiebre reumática aguda y la cardiopatía reumática (2ª edición); RHD Australia, 2012

  9. Truong TH; Caso 1: La niña que no podía quedarse quieta. Salud infantil pediátrica. 2003 8 de noviembre (9): 573-5.

  10. Gimeno H, Barry S, Lin JP, y otros; Impacto funcional de la corea de Sydenham: Reporte de un caso. Temblor Otros movimientos de Hyperkinet (N Y). 20133. pii: tre-03-128-3381-1. Epub 2013 26 de marzo.

  11. Moreira J, Kummer A, Harsanyi E, y otros; Trastornos psiquiátricos en la corea de Sydenham persistente y remitida. Parkinsonismo Relat Disord. 8 de noviembre de 2013. pii: S1353-8020 (13) 00392-1. doi: 10.1016 / j.parkreldis.2013.10.029.

  12. Cunningham MW; Estreptococos y fiebre reumática. Curr Opin Rheumatol. 2012 24 de julio (4): 408-16. doi: 10.1097 / BOR.0b013e32835461d3.

  13. Margari L, Ventura P, Portoghese C, et al.; Espectroscopia de resonancia magnética cerebral en la corea de Sydenham y el TDAH. Neurol Pediatr. 2006 Jun34 (6): 467-73.

  14. Willson P, Preece AA; Corea gravídica. Arch Intern Med 1932 49: 471-533, 671-697.

  15. Fleischman MJ; Reporte de un caso de corea gravídica que complica cinco embarazos. Estoy J Obstet Gynecol. 1953 dic66 (6): 1328-30.

  16. Ghanem q; Corea gravídica recurrente en cuatro embarazos. Can J Neurol Sci. 1985 May12 (2): 136-8.

  17. Gilbert DL; Corea aguda y crónica en la infancia. Semin Pediatr Neurol. 2009 Jun16 (2): 71-6.

  18. Corea benigna familiar; Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM)

  19. Naphade PS, Keraliya AR, Shah HJ, y otros; Fotoclinica Enfermedad de Huntington juvenil. Arco irán med. 2013 Oct16 (10): 611-2. Doi: 0131610 / AIM.0014.

  20. Cardoso F, Seppi K, Mair KJ, y otros; Seminario sobre las coreas. Lancet Neurol. 2006 5 de julio (7): 589-602.

  21. Demiroren K, Yavuz H, Cam L, et al.; Corea de Sydenham: un seguimiento clínico de 65 pacientes. J Child Neurol. 2007 May22 (5): 550-4.

  22. Gordon n; Corea de Sydenham, y sus complicaciones que afectan el sistema nervioso. Brain Dev. 2009 31 de enero (1): 11-4. Epub 2008 16 de junio.

  23. Cardoso f; Corea de Sydenham. Curr Treat Opciones Neurol. 2008 May10 (3): 230-5.

  24. Miranda M, Walker RH, Saez D, et al.; Corea de Sydenham grave (corea paralítica) tratada con éxito con plasmaféresis. J Clin Mov Disord. 2015 enero 212: 2. doi: 10.1186 / s40734-014-0012-1. eCollection 2015.

  25. Cardoso f; Diagnósticos difíciles en trastornos hipercinéticos - una revisión enfocada. Neurol delantero. 20123: 151. doi: 10.3389 / fneur.2012.00151. eCollection 2012.

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