Hiperaldosteronismo
Desordenes Endocrinos

Hiperaldosteronismo

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Hiperaldosteronismo

  • Epidemiología
  • Etiología
  • Causas
  • Presentación
  • Investigaciones
  • Diagnóstico diferencial del hiperaldosteronismo.
  • Tratamiento
  • Hiperaldosteronismo secundario
  • Pronóstico

El hiperaldosteronismo se puede definir como niveles excesivos de aldosterona que pueden ser independientes del eje renina-angiotensina (hiperaldosteronismo primario) o debido a los altos niveles de renina (hiperaldosteronismo secundario).

Epidemiología

Hace muchas décadas se pensaba que la prevalencia del aldosteronismo primario como causa de hipertensión era muy baja; se habían citado cifras del 0,5% al ​​2%.1, 2 Sin embargo, posteriormente se reveló que estas bajas tasas de prevalencia se debían simplemente a que la condición no se estaba buscando. El aldosteronismo primario ahora se considera la forma más común y curable de hipertensión secundaria.3

Después de esto comenzó una serie de investigaciones casi rutinarias en busca de hiperaldosteronismo en pacientes con hipertensión (independientemente de los niveles de potasio). Esto llevó a tasas de prevalencia estimadas más altas en el orden de 5% -10%.1, 2, 4

Esto también se ha cuestionado y es muy probable que el hiperaldosteronismo primario sea prevalente en pacientes con hipertensión resistente, pero los niveles son más bajos en los pacientes hipertensos no seleccionados en general (más del orden del 0,1% -4%).2, 5

Etiología

Los niveles excesivos de aldosterona actúan en el túbulo renal distal, promoviendo la retención de sodio, lo que resulta en retención de agua y expansión de volumen con hipertensión. También hay excreción de potasio, lo que resulta en hipopotasemia.6

Causas

Hiperaldosteronismo primario

Adenoma suprarrenal

  • Esto se conoce como síndrome de Conn. Fue descrito por primera vez en 1956 por el Dr. Jerome Conn, un endocrinólogo estadounidense, quien descubrió un adenoma secretor de aldosterona en un paciente de 34 años que tenía una larga historia de cólicos periódicos asociados con una parálisis completa ocasional de la extremidad inferior.
  • El adenoma suprarrenal representa más del 80% de todos los casos de hiperaldosteronismo.
  • Los adenomas suelen ser unilaterales y solitarios.

Hiperplasia suprarrenal

  • En la hiperplasia suprarrenal bilateral (BAH), las células suprarrenales se vuelven hiperplásicas, lo que produce una secreción excesiva de aldosterona. Esto representa el 15% de todos los casos de hiperaldosteronismo.
  • También hay una entidad reconocida mucho más rara de hiperplasia suprarrenal unilateral, que es tratada por suprarrenalectomía.7

Hiperaldosteronismo familiar:

  • Esto se describió por primera vez cuando Sutherland observó en 1966 que un padre y su hijo tenían hipertensión, baja actividad de renina en plasma y un aumento de aldosterona que respondía a los esteroides. Hay dos formas: el tipo 1 es aldosteronismo remediable con glucocorticoides (GRA) y el tipo 2 se caracteriza por un adenoma hereditario que produce aldosterona o BAH hereditaria.8
  • En GRA, la porción reguladora del gen 11b-OH se une al gen de la aldosterona sintasa; por lo tanto, la liberación de la hormona adrenocorticotrófica (ACTH) conduce a la estimulación de esta quimera anormal y la producción excesiva de aldosterona. Esta aldosterona se produce a partir de la zona fasciculada en lugar del sitio habitual de producción de aldosterona, la zona glomerulosa. El patrón de herencia de GRA es autosómico dominante.
  • La GRA se asocia con la hipertensión que comienza a una edad temprana, generalmente en los años veinte, y puede ser resistente al tratamiento. Los pacientes con GRA pueden desarrollar accidentes cerebrovasculares hemorrágicos y, por lo general, se someten a exámenes de detección de aneurismas cerebrales de forma regular. Este subconjunto de pacientes suele ser normokalaemic hasta que se inician con diuréticos, cuando se convierten en hipopotasemia profunda.8

Carcinoma suprarrenal

  • Esta es una causa rara de hiperaldosteronismo primario, pero no debe pasarse por alto.
  • Por lo general, solo se diagnostica una vez que un adenoma suprarrenal se ha extirpado y examinado histopatológicamente.

Presentación

Las características clásicas incluyen:

  • Hipertensión.
  • Hipopotasemia (generalmente <3.5 mmol / L, Aunque el 70% de los pacientes pueden ser normokalaemic.).
  • Alcalosis metabólica.
  • El sodio puede ser normal o en el extremo superior de lo normal.

La presencia de hipopotasemia y alcalosis parece no ser tan común como se pensaba; por lo tanto, se necesita un alto índice de sospecha.

  • Los pacientes también pueden tener poliuria y polidipsia posterior debido a la capacidad reducida de los riñones para concentrar la orina.
  • La debilidad puede estar presente por la hipopotasemia.
  • Dolores de cabeza y letargo también pueden estar presentes.

Búsqueda de casos - en busca de hiperaldosteronismo primario

  • Establezca si la presión arterial del paciente está bajo control y si el tratamiento de su presión arterial fue difícil.
  • Solicitar U&E - establecer si hay hipopotasemia presente. Si es así, considere el hiperaldosteronismo primario. Incluso si la prueba U&E es normal, puede haber hiperaldosteronismo primario (especialmente si la presión arterial es resistente al tratamiento).
  • Si el hiperaldosteronismo primario es posible, considere solicitar la actividad de la renina: si es normal o alta, esto excluye virtualmente el hiperaldosteronismo primario.
  • Si la actividad de renina es baja, solicite niveles de aldosterona y remisión a especialistas.
  • Si la actividad de la renina es alta y la presión arterial alta está presente, considere la posibilidad de investigar las causas renovasculares de hipertensión y coartación, si corresponde. Una vez más, consulte a los especialistas para una mayor gestión

Investigaciones

Se deben realizar pruebas de la función renal y la actividad de la renina y los niveles de aldosterona mientras el paciente haya estado sin diuréticos durante al menos cuatro semanas y fuera de los betabloqueantes y dihidropiridina bloqueadores de los canales de calcio durante al menos dos semanas. Los pacientes también deben dejar de tomar esteroides, suplementos de potasio y laxantes.

  • U & Es - Puede mostrar hipopotasemia e hipernatremia.
  • Manchas de renina y aldosterona. - Los niveles de aldosterona aumentan y la renina debe ser baja (si la renina es alta o normal, prácticamente se excluye el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario).
  • ECG - Puede mostrar arritmias por desequilibrio electrolítico.
  • TC / resonancia magnética:9
    • Estos métodos pueden usarse para localizar un adenoma suprarrenal y también pueden detectar hiperplasia. La exploración por TAC tiene una especificidad más baja en comparación con la exploración por MRI, pero sigue siendo el modo de imagen inicial de primera línea.
    • Se pueden usar otras técnicas de imagen, por ejemplo, análisis de lavado con contraste de CT, tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o tomografía por emisión de positrones (PET) / CT.
  • Muestreo venoso suprarrenal selectivo - Es el estándar de oro para localizar la causa del hiperaldosteronismo primario.10
  • Prueba genética - Está disponible para GRA.

Niveles de aldosterona / renina acostados y de pie.

  • La aldosterona se ve afectada por la postura vertical y, por lo tanto, se toman muestras acostadas y luego se repiten después de estar en posición vertical durante unas pocas horas.
  • Es una buena idea consultar con su centro local, ya que algunos seguirán realizando la carga de sal y los niveles de renina / aldosterona en reposo / en reposo.
  • En general, en el hiperaldosteronismo primario debido a la hiperplasia, la aldosterona plasmática aumenta después de cuatro horas de reposo, generalmente en más del 30%. Por otro lado, generalmente no hay alteración en los niveles de renina / aldosterona con la postura en presencia de un adenoma suprarrenal.11
  • Estas son solo pautas y, por lo tanto, los niveles de mentira / posición deben interpretarse con cautela, teniendo en cuenta el historial del paciente y los resultados de las investigaciones por imágenes.11

Carga de sal y niveles de aldosterona / renina.

  • La prueba de carga de sal se puede usar para una confirmación adicional del aldosteronismo primario, aunque también se usa menos.11
  • El paciente está cargado de sal (dieta alta en sodio y tabletas de sodio de liberación lenta) durante dos semanas antes de que se tomen las muestras. La sal debe suprimir la aldosterona plasmática. Se miden los niveles de aldosterona / renina, cortisol y bicarbonato.
  • El hecho de no suprimir la aldosterona confirma el hiperaldosteronismo primario.11
  • En el pasado, la fludrocortisona se ha utilizado para suprimir la aldosterona, en lugar de la sal; Esto probablemente solo sea útil en entornos de investigación.
  • La carga de sal se utiliza cada vez menos, ya que no mejora la tasa de diagnóstico y consume mucho tiempo.11

Interpretación de resultados de renina / aldosterona.

  • La relación aldosterona / renina se puede usar como prueba de detección del hiperaldosteronismo primario.
  • Los pacientes con hipertensión e hipopotasemia o hipertensión resistente deben ser examinados.
  • Si la proporción es> 800, se debe investigar a los pacientes con imágenes adicionales para localizar la fuente.
  • Algunos centros especializados también pueden usar niveles de aldosterona aislados para mejorar la especificidad (si la aldosterona es> 1,000 con una proporción elevada de aldosterona / renina, hay una especificidad de casi el 90%).12, 13
  • La sensibilidad está entre 75% -100% y la especificidad también es similar. En pacientes afro-caribeños, la proporción combinada con el nivel absoluto de aldosterona es una mejor herramienta de detección, ya que este grupo de pacientes tiende a tener un bajo contenido de renina.12
  • Sin embargo, la medicación antihipertensiva puede afectar adversamente los resultados de la relación aldosterona / renina; por ejemplo, se producen falsos positivos con bloqueadores beta y falsos negativos con diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), antagonistas del receptor de la angiotensina II (AIIRA) y dihidropiridina bloqueadores de los canales de calcio. Los alfabloqueantes no parecen tener un efecto en la relación aldosterona / renina.

Diagnóstico diferencial del hiperaldosteronismo.

Diagnóstico diferencial del hiperaldosteronismo con baja renina.
  • Hiperaldosteronismo primario (adenoma, BAH, GRA, carcinoma).
  • Hiperplasia suprarrenal congénita.
Diagnóstico diferencial del hiperaldosteronismo con alta renina.
  • Estenosis de la arteria renal (SRA).
  • Coartación de la aorta.
  • Displasia fibromuscular.
  • Tumores secretores de renina.
  • Insuficiencia cardíaca congestiva.
  • Síndrome nefrótico.
  • El síndrome de Gitelman.
  • Síndrome de Bartter.
  • Uso diurético.

El principal diagnóstico a considerar es la SAR, en la cual los pacientes también tendrán hipertensión e hipopotasemia. Si se sospecha RAS, considere las siguientes investigaciones:14

  • U&E: puede haber hipopotasemia y insuficiencia renal.
  • Ecografía del tracto renal: puede mostrar riñones de tamaño asimétrico o riñones pequeños.
  • Exploraciones de mercaptoacetiltriglicina (MAG3) o ácido dimercaptosuccínico (DMSA): estas pruebas brindan información sobre la función relativa de cada riñón y su suministro de sangre. También pueden dar información sobre el tamaño del riñón y la obstrucción.
  • La arteriografía renal es el estándar de oro y permitirá que se realice una angioplastia si está indicado.
  • Los niveles de renina y aldosterona serán altos.

La enfermedad de Cushing también puede presentarse con hipertensión e hipopotasemia, pero tanto los niveles de aldosterona como de renina son bajos.

Tratamiento

Sindrome de conn

El tratamiento médico se utiliza en el período previo a la cirugía, que es el tratamiento definitivo. El manejo médico implica el uso de antagonistas de la aldosterona, por ejemplo, espironolactona.15

El tratamiento quirúrgico consiste en adrenalectomía. La cirugía laparoscópica es segura y efectiva y puede ser mejor que la cirugía abierta.16, 17 Sin embargo, la hipertensión puede persistir después de la extirpación del adenoma, debido a los efectos de la hipertensión previa en la vasculatura.

Más recientemente, el uso de inyecciones de ácido acético guiadas por tomografía computarizada en adenomas pequeños está resultando prometedor.18 Sin embargo, los datos en la actualidad son sólo de un número muy pequeño de pacientes.

BAH

El tratamiento es médico con antagonistas de aldosterona:

  • La amilorida es un diurético ahorrador de potasio que puede ser útil, ya que contrarresta la hipopotasemia; sin embargo, carece de inhibición de mineralocorticoides y es solo un agente antihipertensivo débil. Esto hace que el uso de amilorida sea menos atractivo.19
  • La espironolactona es un antagonista no selectivo de la aldosterona y, por lo tanto, bloquea no solo los receptores de aldosterona sino también los receptores de testosterona, lo que provoca efectos secundarios como la ginecomastia, los problemas menstruales y la disfunción eréctil.
  • La eplerenona es un antagonista selectivo de la aldosterona relativamente nuevo y, por lo tanto, no tiene los mismos efectos secundarios molestos que la espironolactona. El papel de la eplerenona en el tratamiento del hiperaldosteronismo primario no se ha evaluado claramente.

GRA

Esto generalmente responde a los esteroides y la dexametasona se usa inicialmente durante cuatro semanas. Los esteroides actúan de nuevo en ACTH apagando la unidad de producción de aldosterona. Sin embargo, si el paciente sigue siendo hipertenso, debe comenzar a tomar espironolactona.

Hiperaldosteronismo secundario

Este es el resultado del exceso de renina en la circulación, que estimula las glándulas suprarrenales normales para producir aldosterona.

Causas

Éstos incluyen:

  • Diuréticos
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Falla hepática
  • Síndrome nefrótico
  • RAS
  • Hipertensión maligna

Las investigaciones y el tratamiento deben dirigirse hacia la causa subyacente.

Pronóstico

El pronóstico es bueno en pacientes tratados con hiperaldosteronismo primario. Sin embargo, los pacientes pueden seguir siendo hipertensos y requieren terapia antihipertensiva de por vida. Los factores de riesgo para la hipertensión a largo plazo incluyen la edad avanzada en el momento del diagnóstico.

Un nivel excesivo de aldosterona tiene un efecto dañino en la función cardíaca al producir fibrosis miocárdica y esto puede compensarse con el uso de antagonistas de aldosterona.

El estudio aleatorizado de evaluación de aldactona (RALES) mostró que la espironolactona redujo notablemente la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva.20Puede ser que la espironolactona también beneficie la función cardíaca en el hiperaldosteronismo primario.

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Lecturas adicionales y referencias

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  2. Mulatero P, Monticone S, Bertello C, et al.; Evaluación del aldosteronismo primario. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2010 17 de junio (3): 188-93.

  3. Zennaro MC, Boulkroun S, Fernandes-Rosa F; Una actualización sobre nuevos mecanismos de aldosteronismo primario. J endocrinol. 2015 Feb224 (2): R63-77. Doi: 10.1530 / JOE-14-0597. Epub 2014 25 de noviembre.

  4. Plouin PF, Amar L, Chatellier G; Tendencias en la prevalencia de aldosteronismo primario, adenomas productores de aldosterona e hipertensión dependiente de aldosterona corregible quirúrgicamente. Nephrol Dial Transplant. 2004 abril

  5. Douma S, Petidis K, Doumas M, et al.; Prevalencia del hiperaldosteronismo primario en la hipertensión resistente: un estudio observacional retrospectivo. Lanceta. 2008 Jun 7371 (9628): 1921-6.

  6. Beuschlein F; Regulación de la secreción de aldosterona: de la fisiología a la enfermedad. Eur J Endocrinol. 2013 abril 24168 (6): R85-93. Doi: 10.1530 / EJE-13-0263. Imprimir 2013 jun.

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  8. McMahon GT, Dluhy RG; Aldosteronismo remediable a los glucocorticoides. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2004 oct

  9. Ctvrtlik F, Koranda P, Tichy T; Enfermedad suprarrenal: una actualización clínica y una visión general de la imagen. Una revisión. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc República Checa. 2014158 (1): 23-34. doi: 10.5507 / bp.2014.010. Epub 2014 20 de febrero.

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  11. Foo R, O'Shaughnessy KM, Brown MJ; Hiperaldosteronismo: conceptos recientes, diagnóstico y manejo. Posgrado Med J. 2001 Oct

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