Periaortitis De La Fibrosis Retroperitoneal
Cirugía General

Periaortitis De La Fibrosis Retroperitoneal

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Fibrosis retroperitoneal

Periaortitis

  • Epidemiología
  • Causas
  • Presentación
  • Diagnóstico diferencial
  • Investigaciones
  • administración
  • Complicaciones
  • Pronóstico

La fibrosis retroperitoneal es un trastorno raro que se caracteriza por la presencia de un tejido fibroinflamatorio, que generalmente rodea la aorta abdominal y las arterias ilíacas y se extiende hacia el retroperitoneo para cubrir las estructuras vecinas, por ejemplo, los uréteres.1

  • Se cree que la fibrosis retroperitoneal es una respuesta autoinmune a un lípido insoluble que se ha filtrado a través de una pared arterial adelgazada de las placas de ateroma.
  • El tejido fibroso cubre las estructuras retroperitoneales como la aorta, la vena cava, los uréteres y el músculo psoas. Puede extenderse desde el pedículo renal hasta debajo del borde pélvico.
  • El centro de la placa generalmente se ubica al nivel de la bifurcación aórtica. El tejido fibroso puede bifurcarse y seguir las arterias ilíacas comunes.

Epidemiología

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara. La fibrosis retroperitoneal idiopática representa más del 70% de los casos. Se ha informado que la incidencia de la forma idiopática es de 0.1 por 100,000 personas-año con una prevalencia de 1.4 por 100,000.2

Causas

En aproximadamente el 70% de los pacientes, no se encuentra una causa subyacente (fibrosis retroperitoneal idiopática). El concepto y los criterios de diagnóstico recientemente defendidos de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) han conducido a un amplio reconocimiento de la fibrosis retroperitoneal asociada con la enfermedad relacionada con la IgG4.3, 4

Las causas secundarias identificadas incluyen:

  • Medicamentos: por ejemplo, metisergida, bloqueadores beta, metildopa, anfetaminas, fenacetina, pergolida y cocaína.
  • Aneurisma aórtico abdominal.
  • Trauma al tracto renal.
  • Infección.
  • Neoplasia maligna retroperitoneal.
  • Terapia de post-irradiación o quimioterapia.

La fibrosis retroperitoneal también puede asociarse con cirrosis biliar primaria, mediastinitis fibrosa, panhipopituitarismo, glomerulonefritis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, espondilitis anquilosante, hipoticitis, hipotiroidismo, piezas de recambio, piezas de recambio, piezas de recambio, piezas de recambio, etc.

Presentación

Se pueden presentar síntomas como dolor lumbar, quejas sistémicas inespecíficas y edema de las extremidades inferiores. El diagnóstico suele ser tardío cuando se evalúa a un paciente para detectar insuficiencia renal y uropatía obstructiva.2

  • La mayoría de los pacientes presentan síntomas inespecíficos, incluido dolor abdominal sordo, de menos de 12 meses de duración.
  • Los pacientes pueden presentar las complicaciones de la fibrosis retroperitoneal (ver "Complicaciones", a continuación).
  • Las características clínicas tempranas dependen de cualquier causa subyacente.
  • La enfermedad avanzada causa uropatía obstructiva. El paciente puede presentar lesión renal aguda o enfermedad renal crónica como resultado de afectación uretérica.
  • La reducción del flujo de sangre a las extremidades inferiores puede causar características de la enfermedad vascular periférica.
  • La presentación más común es el dolor, que puede ocurrir en el lomo, la espalda, el escroto o la parte inferior del abdomen.
  • Pueden aparecer fiebre, pérdida de peso, náuseas y vómitos, malestar y edema periférico.
  • Las características urinarias incluyen poliuria, polidipsia, anorexia, nicturia, oliguria, frecuencia urinaria y hematuria.
  • Los niños pueden presentar dolor en la cadera o glúteos.

Diagnóstico diferencial

  • Otras afecciones que pueden causar obstrucción uretérica y lesión renal aguda o enfermedad renal crónica, por ejemplo, absceso retroperitoneal, hematoma periaórtico, cirugía pélvica, radioterapia y amiloidosis.
  • Apariciones radiológicas similares pueden ser causadas por aneurisma aórtico abdominal, linfomas, sarcomas, carcinomas pancreáticos y tumores malignos metastásicos.

Investigaciones

Es necesario que exista un alto índice de sospecha de diagnóstico de fibrosis retroperitoneal cuando los pacientes presentan un aumento de la VSG y PCR y una insuficiencia renal por uropatía obstructiva.2

La TC y la RM ayudan a excluir las causas secundarias, pero la biopsia sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico.5

  • Pruebas de sangre y orina: los resultados pueden incluir pruebas de función renal (disfunción renal), FBC (anemia, aumento del recuento de glóbulos blancos), ESR elevada y análisis de orina y cultivo de orina (piuria).
  • Radiografía simple: no específica, pero puede mostrar evidencia de complicaciones, por ejemplo, obstrucción intestinal, edema pulmonar (lesión renal aguda).
  • Ultrasonido: puede ayudar a identificar la masa retroperitoneal; Puede demostrar el grado de obstrucción de los uréteres y riñones.
  • Seguimiento de bario y enema: obstrucción intestinal.
  • Urografía intravenosa (UIV): muestra los uréteres dilatados con desviación medial de los uréteres. IVU puede conducir a nefropatía por contraste; por lo tanto, una buena hidratación es esencial y la UIV debe usarse con precaución en los ancianos y en aquellos con insuficiencia renal (siempre verifique la función renal de antemano).
  • Pielografía retrógrada: para pacientes con insuficiencia renal grave.
  • La aortografía, la venografía y la linfangiografía ayudan a evaluar el nivel y el alcance de la oclusión.
  • Tomografía computarizada y resonancia magnética: delimitación de la extensión de la fibrosis retroperitoneal.
  • La renografía isotópica es útil en la evaluación en serie de la función renal.
  • Biopsia bajo guía de TC: diferenciar las masas benignas de las masas retroperitoneales malignas; La biopsia en la fibrosis retroperitoneal muestra inflamación periaórtica con linfocitos y células plasmáticas infiltradas.
  • El diagnóstico no podrá establecerse hasta la exploración quirúrgica.

administración

  • En la fibrosis retroperitoneal relacionada con el fármaco, la suspensión del fármaco causante puede dar lugar a la resolución de la obstrucción y los síntomas del tracto urinario.
  • El tratamiento médico de la fibrosis retroperitoneal depende de la causa subyacente. En pacientes con fibrosis retroperitoneal idiopática, los glucocorticoides se consideran tradicionalmente el pilar del tratamiento.2
  • Se han utilizado fármacos inmunosupresores (p. Ej., Azatioprina, ciclofosfamida y tamoxifeno).
  • El drenaje del tracto urinario superior se puede realizar como una medida temporal. La nefrostomía percutánea ayuda a restablecer la función renal, el equilibrio de líquidos, electrolitos y ácido-base antes de la cirugía.
  • Se puede requerir cirugía para resolver la obstrucción del tracto urinario u obstrucción de otras estructuras.
  • La ureterolisis laparoscópica es muy efectiva para pacientes con fibrosis retroperitoneal de todas las causas, con una morbilidad y una eficacia comparable a la cirugía abierta.6

Complicaciones1

  • La hipertensión es común.
  • La fibrosis puede causar compresión de las principales arterias, venas y linfáticos, lo que resulta en tromboflebitis, insuficiencia arterial y edema de las extremidades inferiores.
  • La obstrucción del duodeno y el colon puede causar obstrucción intestinal.
  • La obstrucción del conducto biliar común puede causar ictericia.
  • La afectación espinal puede causar anormalidades neurológicas en las extremidades inferiores.

Pronóstico

  • El pronóstico depende del grado de insuficiencia renal en la presentación y del grado de obstrucción del tracto urinario, el intestino y los vasos sanguíneos.
  • La fibrosis retroperitoneal idiopática (no maligna) tiene un pronóstico generalmente bueno a menos que no se diagnostique o trate adecuadamente, cuando la enfermedad puede causar complicaciones graves, por ejemplo, enfermedad renal en etapa terminal.1
  • La fibrosis retroperitoneal maligna tiene un mal pronóstico. La mayoría de los pacientes solo viven de 3 a 6 meses después de recibir un diagnóstico de fibrosis retroperitoneal maligna.
  • Se requiere un seguimiento de por vida para una posible enfermedad progresiva o recurrente.7

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Lecturas adicionales y referencias

  • Fibrosis retroperitoneal; MedlinePlus

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C; Fibrosis retroperitoneal. Lanceta. 2006 Ene 21367 (9506): 241-51.

  2. Thongprayoon C, Spanuchart I, Cheungpasitporn W, et al; Fibrosis retroperitoneal idiopática: un caso desafiante en una enfermedad rara. N Am J Med Sci. 2014 May6 (5): 237-8. Doi: 10.4103 / 1947-2714.132945.

  3. Chiba K, Kamisawa T, Tabata T, y otros; Características clínicas de 10 pacientes con fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4. Intern Med. 201352 (14): 1545-51. Epub 2013 15 de julio.

  4. Fujimori N, Ito T, Igarashi H, y otros; Fibrosis retroperitoneal asociada a enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4. Mundo J Gastroenterol. 2013 enero 719 (1): 35-41. doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35.

  5. Liu H, Zhang G, Niu Y, y otros; Fibrosis retroperitoneal: un análisis clínico y de resultados de 58 casos y revisión de la literatura. Reumatol Int. 2014 23 de abril.

  6. Srinivasan AK, Richstone L, Permpongkosol S, et al; Comparación de laparoscopia con abordaje abierto para la ureterolisis en pacientes con fibrosis retroperitoneal. J Urol. 2008 May179 (5): 1875-8. doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030. Epub 2008 18 de marzo.

  7. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ, y otros; Fibrosis retroperitoneal idiopática: una revisión retrospectiva de la presentación clínica, el tratamiento y los resultados. Mayo Clin Proc. 2011 abr86 (4): 297-303. doi: 10.4065 / mcp.2010.0663.

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