Granulomatosis con poliangitis Granulomatosis de Wegener
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Granulomatosis con poliangitis Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis con poliangitis se solía llamar granulomatosis de Wegener. Es posible que todavía lo veas como enfermedad de Wegener, síndrome de Wegener o vasculitis de Wegener.

Las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y medianos se inflaman. Afecta principalmente a los adultos. Puede comenzar con síntomas similares a los de la gripe, pero se pueden desarrollar muchos otros síntomas, dependiendo de las partes del cuerpo que estén afectadas. El tratamiento con medicamentos para reducir la actividad del sistema inmunológico y el tratamiento con esteroides han mejorado considerablemente las perspectivas.

Granulomatosis con poliangitis

Granulomatosis de Wegener

  • ¿Qué es la granulomatosis con poliangitis y quién la desarrolla?
  • ¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis con poliangitis?
  • ¿Qué causa la granulomatosis con poliangitis?
  • ¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?
  • ¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangitis?
  • ¿Cuál es la perspectiva (pronóstico)?

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis y quién la desarrolla?

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una de las afecciones que causa inflamación de los vasos sanguíneos del cuerpo (vasculitis). GPA afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos.

El GPA es una condición poco común que afecta a unas ocho personas en un millón. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Ocurre principalmente en adultos con una edad máxima de 35-55 años. Es poco común en los niños, pero se ha observado un aumento en los últimos años.

¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis con poliangitis?

El GPA puede causar muchos síntomas diferentes, ya que puede afectar varias partes del cuerpo. Puede comenzar a sentirse mal con síntomas similares a la gripe, por ejemplo, temperatura alta (fiebre), sudoración y cansancio. Puede perder el apetito y comenzar a sentirse débil. Algunas personas desarrollan congestión nasal, tos y voz ronca o senos bloqueados con dolor en la cara. Pueden aparecer costras y úlceras alrededor de las fosas nasales. La sordera a veces ocurre.

Es posible que note que se pone nervioso, con falta de aliento y sibilancias. Otras características pueden incluir una erupción con ampollas y sangre en la orina.

¿Qué causa la granulomatosis con poliangitis?

En la mayoría de las personas con GPA, los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) se encuentran en la sangre. Los anticuerpos son proteínas pequeñas cuya función normal, entre otras cosas, es ayudar a defender el cuerpo contra los gérmenes. En el GPA se piensa que los ANCA activan las células que causan inflamación y dañan la pared de los vasos sanguíneos. No se sabe por qué las ANCA se producen en algunas personas pero no en otras. La infección y la alergia se han sugerido como posibles factores desencadenantes.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

Debido a que el GPA puede causar tantos síntomas, puede ser difícil de diagnosticar. Es posible que necesite una serie de pruebas para descartar condiciones similares. La prueba clave en GPA es la prueba de sangre ANCA. Hay dos tipos, p-ANCA y c-ANCA, y ambos tipos suelen estar presentes durante un ataque.

Otras pruebas que le pueden ofrecer incluyen hemogramas y pruebas para la función renal y la inflamación. Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, es posible que también necesite radiografías o exploraciones en el tórax o senos nasales y un examen con telescopio (nasoendoscopia) de la nariz. A veces, es posible que deba extraer una muestra de tejido de un pulmón o riñón que luego se examina bajo un microscopio. Esto se llama una biopsia.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangitis?

Si las pruebas muestran que partes importantes de su cuerpo (órganos), como los riñones y los pulmones, no se han visto afectadas y se siente razonablemente bien, es probable que le ofrezcan un medicamento llamado metotrexato. Esto es efectivo para evitar que tengas ataques en el futuro.

Si tiene síntomas y / o pruebas que muestren que sus órganos están involucrados, se le ofrecerá un medicamento llamado ciclofosfamida. Esto pertenece a un grupo de medicamentos llamados inmunosupresores. Actúan amortiguando la actividad del sistema inmunológico. La ciclofosfamida es un medicamento poderoso. Necesitará análisis de sangre para asegurarse de que no esté causando efectos secundarios, como daño a las células sanguíneas, que pueden provocar infecciones.

Una vez que sus síntomas se hayan calmado, su médico puede sugerir cambiar la ciclofosfamida a un medicamento menos potente, como el metotrexato o la azatioprina.

El rituximab es un inmunosupresor alternativo que a veces se administra a las personas que no pueden tomar ciclofosfamida. También se puede ofrecer a personas jóvenes que están considerando formar una familia o a cualquier persona con problemas renales. Mycophenolate mofetil es otra opción.

También se le ofrecerán esteroides como prednisolona para ayudar a controlar sus síntomas. La dosis de esteroides generalmente se reduce después de un mes, aunque es posible que deba tomar dosis más bajas durante un período prolongado. Si no tiene más ataques durante un año, es probable que pueda detener los esteroides. Si permanece bien seis meses después, también se puede interrumpir el metotrexato o la azatioprina.

¿Cuál es la perspectiva (pronóstico)?

La ciclofosfamida y los otros inmunosupresores han marcado una diferencia considerable en la vida de las personas con GPA. En aproximadamente 8 de cada 10 personas los síntomas se asientan por completo. Sin embargo, en aproximadamente 5 de cada 10 vuelven de vez en cuando. En las primeras etapas, las infecciones y los problemas renales son los principales riesgos para la salud. Sin embargo, el monitoreo temprano de las complicaciones y el uso de medicamentos con un bajo riesgo de efectos secundarios han mejorado dramáticamente las perspectivas.

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Lecturas adicionales y referencias

  • Rituximab en combinación con glucocorticoides para el tratamiento de vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos neutrófilos; Guía de evaluación de tecnología de NICE, marzo de 2014

  • Tarzi RM, Pusey CD; Perspectivas actuales y futuras en el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener). Ther Clin Risk Manag. 2014 abril 1710: 279-93. doi: 10.2147 / TCRM.S41598. eCollection 2014.

  • Vasculitis cutánea; DermNet NZ

  • Vasculitis; Arthritis Research UK

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