Hipertermia maligna

Hipertermia maligna

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Hipertermia maligna

  • Fisiopatologia
  • Epidemiología
  • Enfermedades asociadas
  • Presentación
  • Diagnóstico
  • Diagnóstico diferencial
  • Anestesia en el paciente diagnosticado.
  • administración
  • Historia

Sinónimos: hiperpirexia maligna, susceptibilidad a hipertermia maligna, MHS, hipertermia de anestesia, síndrome de King, síndrome de King-Denborough

Este es un rápido aumento de la temperatura generalmente provocado por un anestésico y es potencialmente letal.1Es una miopatía hereditaria debido a una mutación genética. Los estudios de ligamiento muestran que en la mayoría de las familias el defecto está en el gen del receptor de rianodina (RYR1) en el cromosoma 19q13.1.2

Agentes anestésicos potentes de inhalación son los principales desencadenantes. Otros agentes, como el desflurano, el sevoflurano y el isoflurano, pueden causar reacciones de hipertermia (HM) maligna florida de la misma manera que el halotano, pero también se asocian con reacciones con el inicio demorado durante varias horas en la anestesia.3

Fisiopatologia4

Un aumento sostenido de los iones de calcio intramiolásicos a través de la liberación del retículo sarcoplásmico y, posiblemente, la entrada desde el medio extracelular, conduce a hipermetabolismo, rigidez muscular y rabdomiólisis.5

En las primeras descripciones la mortalidad fue muy alta. Ahora es de alrededor del 10%, aunque con un tratamiento rápido y eficiente debería acercarse a cero.

Epidemiología

  • La incidencia de HM es baja, pero la prevalencia se puede estimar en 1: 3,000.1
  • Se hereda como un gen autosómico dominante de penetrancia variable.6
  • Como se puede esperar con cualquier condición familiar, existen grupos geográficos.

Factores de riesgo

  • Por lo general, no hay nada en el historial médico que sugiera el diagnóstico, aunque se ha asociado con miotonía congénita y la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker.
  • Varios anestésicos pueden desencadenar la afección, especialmente el halotano y compuestos relacionados. El suxametonio, usado como un agente bloqueador neuromuscular para inducir la parálisis, también está implicado. La seguridad de la tubocurarina y las fenotiazinas es incierta. Los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes, como el pancuronio, son seguros. Lo mismo ocurre con el óxido nitroso y los barbitúricos, incluido el tiopental.

Antes de una anestesia, pregunte acerca de complicaciones poco claras de la anestesia previa, trastornos musculares en la familia, mialgias, calambres musculares y orina oscura. Si hay sospecha, verifique CK. En caso de duda, utilice un anestésico sin gatillo. La condición puede presentarse como una elevación persistente inexplicable de CK.

Enfermedades asociadas

La asociación con otras enfermedades neuromusculares se ha señalado anteriormente.

Otros precipitantes importantes son las drogas neurolépticas y el alcohol. Se describe un síndrome neuroléptico maligno que parece similar a la HM.

Presentación7

El inicio puede ser durante o dentro de unas pocas horas después de la anestesia.

  • El espasmo del músculo masetero a menudo se observa por primera vez.
  • Hay rigidez muscular a pesar de un agente paralizante. Si la respiración es todavía espontánea hay taquipnea.
  • Hay taquicardia y la piel se enrojece.
  • Hay hipoxia, hipercapnea y acidosis metabólica.
  • La temperatura puede elevarse por encima de los 40 °, pero la normotermia no excluye la condición. Un aumento de temperatura tiende a ser una característica tardía.
  • Hay mioglobinuria.
  • Los cambios tempranos específicos son un aumento del CO espiratorio final2 Junto con la acidosis metabólica.
  • Los signos posteriores incluyen arritmias complejas, cianosis, hipoxia, hipotensión, anomalías electrolíticas, rabdomiólisis e hipertermia grave. La hipertermia es una señal tardía.
  • La rabdomiolisis es un signo de la gravedad de la afección.

Diagnóstico7

  • El diagnóstico se realiza mediante biopsia muscular.8
  • Se trata de una prueba de contractura in vitro que utiliza un pequeño segmento de músculo esquelético. La cafeína, el halotano, la succinilcolina y el aumento de potasio inducen contracciones exageradas.
  • Las pruebas muestran una enorme variabilidad y cada laboratorio debe estandarizar y validar sus procedimientos.
  • El análisis de ADN ha sido cada vez más importante. Solo se requiere una pequeña muestra de sangre para detectar una mutación RYR1. Sin embargo, las pruebas de ADN no pueden usarse como la única prueba para la susceptibilidad de la HM.9

Diagnóstico diferencial

Esto incluye feocromocitoma, crisis de hipertiroidismo y síndrome neuroléptico maligno.

Anestesia en el paciente diagnosticado.

La anestesia se puede administrar de manera segura si el diagnóstico se conoce de antemano.

  • Se deben evitar todos los medicamentos de riesgo y se deben usar alternativas.
  • Compruebe CK tanto antes como después de la cirugía.
  • Ponga al paciente primero en la lista y limpie el aparato con oxígeno durante 10 minutos antes de usarlo.

administración7

Pida ayuda, ya que la administración puede ser difícil y compleja para una persona.

  • Cambiar de anestésicos volátiles a formas alternativas de anestesia.
  • Administre oxígeno al 100% y ajuste la ventilación de acuerdo con el análisis de gases en sangre y la pCO final espiratoria2.
  • Profundizar la anestesia con opioides, benzodiacepinas, barbitúricos o propofol.
  • Monitor de gases en sangre, electrolitos, CK, mioglobina y lactato.
  • Detenga la cirugía si es electiva y si hay signos de espasmo masetero o una crisis fulminante.
  • Continuar con la cirugía, si no hay hiperpotasemia, no hay acidosis y no hay desencadenantes.
  • Se debe administrar dantroleno intravenoso, pero la administración profiláctica de dantroleno ahora se considera obsoleta.

Si se produce una crisis de hiperpirexia maligna fulminante:

  • El bicarbonato de sodio puede administrarse de acuerdo con el análisis de gases en sangre.
  • La arritmia se puede tratar con un bloqueador beta o lidocaína.
  • Detener la cirugía tan pronto como sea posible.
  • Enfríe al paciente, por ejemplo, agua helada a través de un tubo nasogástrico.
  • Monitorización intensiva que incluye catéter arterial, catéter venoso central, catéter Swan-Ganz, catéter urinario. Monitorear la función renal, chequear mioglobinuria, tamiz de coagulación, temperatura, electrolitos y CK.
  • Diuresis forzada para ayudar a proteger los riñones.

Historia

Dos nombres están asociados con el síndrome. En 1962, Denborough et al describieron una familia en la que 11 de los 38 que habían recibido anestesia general desarrollaron hipertermia explosiva y murieron. Las relaciones sugerían un medio de herencia autosómico dominante. En 1970 informó que la HM a menudo se asociaba con la hipertonicidad de los músculos voluntarios y la elevación de la CK sérica, el fosfato y el potasio, lo que indicaba un daño muscular grave. También se produjo acidosis láctica grave. En 1972, King et al informaron niveles elevados de CK en suero y hallazgos clínicos de una miopatía de herencia dominante. Lo llamó el síndrome de Evans, ya que Evans era el nombre de la familia que Denborough había informado.

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Lecturas adicionales y referencias

  • Asociación Británica de Hipertermia Maligna

  1. Wappler f; Anestesia para pacientes con antecedentes de hipertermia maligna.Curr Opin Anesthesiol. 2010 23 de junio (3): 417-22. doi: 10.1097 / ACO.0b013e328337ffe0.

  2. Carpenter D, Robinson RL, Quinnell RJ, y otros; Variación genética en RYR1 y fenotipos malignos de hipertermia. H. J Anaesth. 2009 Oct103 (4): 538-48. Epub 2009 31 de julio.

  3. Hopkins PM; Hipertermia maligna: farmacología del desencadenante. H. J Anaesth. 2011 Jul107 (1): 48-56. doi: 10.1093 / bja / aer132. Epub 2011 30 de mayo.

  4. Hirshey Dirksen SJ, Larach MG, Rosenberg H, et al.; Artículo especial: Direcciones futuras en la investigación de la hipertermia maligna y el cuidado del paciente. Anestes Analg. 2011 Nov113 (5): 1108-19. doi: 10.1213 / ANE.0b013e318222af2e. Epub 2011 27 de junio.

  5. Parness J, Bandschapp O, Girard T; Las miotonias y la susceptibilidad a la hipertermia maligna. Anestes Analg. 2009 Oct109 (4): 1054-64.

  6. Hipertermia maligna, susceptibilidad a, 1; Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM)

  7. Schneiderbanger D, Johannsen S, Roewer N, et al.; Manejo de la hipertermia maligna: diagnóstico y tratamiento. Ther Clin Risk Manag. 2014 mayo 1410: 355-62. doi: 10.2147 / TCRM.S47632. eCollection 2014.

  8. Bandschapp O, Girard T; Hipertermia maligna. Suizo Med Wkly. 2012 Jul 31142: w13652. doi: 10.4414 / smw.2012.13652.

  9. Stowell KM; Pruebas de ADN para hipertermia maligna: la realidad y el sueño. Anestes Analg. 2014 Feb118 (2): 397-406. Doi: 10.1213 / ANE.0000000000000063.

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